Волчанка — симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое волчанка?

Волчанка – хроническое заболевание аутоиммунного характера. У пациентов с волчанкой отмечается сверхактивная реакция защитной системы ложной направленности. Волчанка – системная патология, что выявляется в обширном поражении различных частей организма, в которые включены почки, кожные покровы, кровеносная система, головной мозг и другие органы.

Около 70% случаев заболевания волчанкой приходятся на поражение системной красной волчанкой (СКВ). С учетом того, что СКВ принято считать наиболее грозным проявлением этой патологии, характер поражения им варьируется от очень легкого до тяжелого. СКВ поражает разные части тела и может сопровождаться болью в суставах, чувством усталости, выпадением волос, светобоязнью, лихорадкой, сыпью и дисфункцией почек.

Другими типами волчанки являются:

• Кожная красная волчанка. Поражает кожные покровы.
• Лекарственная волчанка. Развивается на фоне приема определенных препаратов; ее симптомы исчезают после исключения терапии этими медикаментами.
• Неонатальная волчанка. Наблюдается у младенцев, рожденных пациентками, которым диагностирована волчанка. Как правило, проходит в течение периода до полугода.

Кто подвержен заболеванию?

По оценкам специалистов, у более 1,5 миллионов жителей США диагностирована волчанка. Распространенность этого заболевания среди афроамериканок в 3 раза превышает данные относительно представительниц белой расы. Данная патология также в большей степени характерна для женщин коренного американского, азиатского и латиноамериканского происхождения. Риску развития волчанки подвержены все люди вне возрастной, расовой или гендерной принадлежности, но 9 из 10 взрослых пациентов являются женщинами в возрасте от 15 до 45 лет.

Симптомы волчанки

Проявления волчанки у всех индивидуальны. Некоторые пациенты сталкиваются с очень смазанной симптоматикой, которая имеет тенденцию к постепенному ухудшению. Для другой группы пациентов характерны острые симптомы, которые представляют угрозу жизни и сопровождаются внезапной манифестацией.

Симптомы волчанки могут возникать и исчезать, что характерно для многих аутоиммунных заболеваний. Наиболее типичными проявлениями волчанки являются:

• Боль в суставах. Воспаление, связанное с избыточной активностью иммунной системы может вызвать болезненность и опухание суставов.
• Сыпь. Одним из отличительных признаков волчанки является сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и может напоминать солнечный ожог. Также болезнь может сопровождаться высыпаниями в виде дискообразных чешуек на лице, шее, ушах, волосистой части головы и/или груди.
• Выпадение волос. Облысение может быть вызвано как самой волчанкой, так и приемом назначенных лекарств.
• Чувствительность к свету. У многих пациентов с волчанкой развивается фотосенсибилизация, что выражается в аномальной чувствительности к ультрафиолетовой части спектра солнечного света и искусственных источников освещения. Симптоматика волчанки может ухудшаться под воздействием солнечного света, что проявляется в виде сыпи, усталости и головной боли.
• Усталость. Периодически все испытывают усталость, однако люди с волчанкой подвержены усталости, которая не исчезает после отдыха.
• Затрудненное дыхание. У пациентов с волчанкой могут развиться болезненность в груди, одышка, боль в грудной клетке при дыхании, кашле, смехе или чихании. Иногда это – симптомы воспаления внешней оболочки легких (плеврит) или внешней оболочки сердца (перикардит).
• Проблемы с почками. У одной трети больных волчанкой недуг сопровождается развитием нефрита – воспаления почек. Волчаночный нефрит может спровоцировать повышенное кровяное давление, наличие крови в моче, выделение пенистой урины и отек ног. Тем не менее, волчаночный нефрит иногда имеет бессимптомную природу, поэтому важно регулярно проводить исследование мочи.
• Нарушения памяти. У некоторых людей волчанка приводит к нарушениям памяти или спутанности сознания.
• Изъязвления в ротовой полости. Образование язв на слизистой оболочке внутренней части рта распространены среди людей, больных волчанкой. В отличие от типичных язв, эти образования часто безболезненны.
• Дисфункции кровеносной системы. Волчанка часто сопровождается такими заболеваниями крови как анемия, тромбоцитопения (низкий уровень содержания тромбоцитов), лейкопения (низкий уровень содержания лейкоцитов) и тромбоз (образование сгустков в крови). Нелеченный тромбоз может привести к развитию таких опасных осложнений как инсульт.

Кроме того, у людей, больных волчанкой, может наблюдаться сухость в различных областях тела, вызванная как самой волчанкой, так и другим аутоиммунным состоянием, известным как синдром Шегрена. Он развивается на фоне волчанки и может сопровождаться такими проявлениями:

• Вагинальная сухость. Восстановить влажность влагалища и облегчить дискомфорт можно с помощью смазок и кремов, содержащих эстрогены. При выборе лубрикантов следует проконсультироваться с врачом.
• Сухость глаз и в ротовой полости. При сухости рта рекомендовано частое дробное питье воды и лимонные леденцы без сахара. Облегчить состояние глаз помогут глазные капли. Оба проявления сухости возможно откорректировать приемом лекарств.

Причины волчанки

Причина возникновения волчанки не выяснена. Однако исследователи полагают, что развитие волчанки у людей, предрасположенных к ней, способны спровоцировать факторы окружающей среды. Как и в случаях многих патологий, определенную роль играет генетический фактор. Выявлены несколько генов, которые ответственны за повышенную склонность людей к заболеванию волчанкой. Кроме того, в результате исследований удалось установить различные гены, которые увеличивают вероятность возникновения патологии вне зависимости от того, какие органы или ткани поражены и тяжести болезни. Например, вирус Эпштейна-Барра, вызывающий мононуклеоз, идентифицирован в качестве причины волчанки у предрасположенных к ней людей. Однако кто именно заболеет волчанкой, не определяется исключительно генами.

Специалисты занимаются исследованием роли таких факторов как солнечный свет, стресс, курение, воздействие гормонов и некоторых лекарств. Ученые полагают, что гормональный фон имеет большое значение, поскольку волчанка часто развивается у женщин детородного возраста.

В ходе исследований установлено, что риск развития таких аутоиммунных заболеваний как волчанка, возрастает в результате регулярного и длительного применения инсектицидов.

Диагностика волчанки

Диагностирование волчанки может оказаться сложным и трудоемким процессом, поскольку ее симптомы часто маскируются под проявления других заболеваний. Боли в суставах могут быть признаком различных форм артрита, а усталость люди склонны считать обычным следствием напряженной деятельности или тяжелой работы.

Поскольку проявления волчанки имеют затухающий характер, врачи могут испытывать затруднения при постановке четкого диагноза. Например, у многих пациентов никогда не наблюдается сыпь в форме бабочки, хотя такой симптом считается отличительным для волчанки.

Если в ходе первичного обследования пациента возникают подозрения в наличии волчанки, его могут направить к ревматологу – специалисту по аутоиммунным заболеваниям.

Ревматолог проведет опрос относительно симптомов патологии, в том числе о сроках их возникновения, динамике развития или исчезновения, тяжести проявлений болезни и факторах, которые облегчают либо усугубляют состояние пациента. Будет проведено обследование, целью которого является доскональная оценка суставов, кожи, легких, нервов и кровеносных сосудов.

Исключить состояния, схожие с волчанкой, и четко диагностировать это заболевание позволяет ряд обследований, который включает:

• Полный анализ крови. В результате этого исследования проводится оценка уровня содержания в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (клеток, от которых зависит динамика кровотечения и свертываемость крови).
• Анализы химического состава крови и мочи. Эти тесты позволяют выяснить функциональность почек и печени.
• Биопсия. Забор небольшого образца ткани из пораженной заболеванием области/органа. В случае волчанки для исследования – в стадии активного проявления симптомов – берут ткань, затронутую сыпью, или ткани почки. Этот анализ иногда позволяет окончательно поставить диагноз.
• Анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA-профиль). В ходе данного теста ведется поиск группы белков (аутоантител), содержащихся в крови людей, больных волчанкой. Хотя сам по себе он и не является инструментом финального диагностирования, но позволяет его подтвердить
• Анализ антитела. В случаях, когда результат теста на ANA-профиль положительный, врач может назначить дополнительные анализы на выявление антифосфолипидных антител (в том числе и кардиолипинов), наличие которых характерно для волчанки. Кроме того, существует связь между ними и повышенным риском образования тромбов, развития инсультов и угрозой повторных выкидышей.
• Комплементарные белки. Исследование, которое позволяет оценить уровень содержания в крови комплементарных белков. У людей с активной волчанкой этот уровень зачастую снижен.
• Анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня С-реактивного белка (СРБ). Оба указанных маркера могут свидетельствовать о наличии воспалительного процесса. Высокие уровни СОЭ и СРБ в сочетании с другими признаками волчанки могут оказаться информативными при постановке диагноза и оценке динамики заболевания.

Лечение волчанки

Волчанка неизлечима. Терапия при данной патологии объединяет организацию индивидуального контроля за проявлениями болезни, медикаментозное лечение и коррекцию образа жизни. Необходимо проходить регулярное обследование, чтобы оценить эффективность назначенного лечения и отслеживать возникновение возможных побочных эффектов. Если болезнь находится в фазе обострения, может возникнуть необходимость частых визитов к врачу. Обследования при мягком варианте болезни могут проводиться 1-2 раза в год.

Для предотвращения обострений волчанки и снятия симптомов применяют такие лекарства:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Многие пациенты с волчанкой принимают НПВП для купирования боли в суставах и снятия отеков в них. Продажа таких НПВП как аспирин, ибупрофен и напроксен осуществляется безрецептурно, а вот для приобретения сильнодействующих лекарств понадобится рецепт.
• Кортикостероиды. Такие кортикостероиды как преднизон, могут быть эффективны в борьбе с воспалением. Длительность приема стероидов иногда составляет несколько недель, пока накапливается эффект действия «медленных» противовоспалительных лекарств. Поскольку для кортикостероидов характерны множественные побочные воздействия, принимать их следует в минимальных эффективных дозах на протяжении минимального достаточного периода. Обычно эти лекарства принимают перорально в виде таблеток или капель. Однако некоторые препараты кортикостероидной группы вводят инъекционно в сустав или мышцу либо внутривенно при помощи капельницы. Недопустимо резкое прекращение приема стероидов, их отмену следует проводить постепенно.
• Болезнь-модифицирующие базисные противовоспалительные препараты (БПВП). БПВП оказывают гораздо более широкое воздействие, чем просто устранение симптомов волчанки. Исследованиями установлено, что базисные препараты способны влиять на динамику заболевания, предотвращать как его прогрессирование, таки постепенное разрушение суставов. БПВП часто сочетают с приемом НПВП. Обычно пациентам с волчанкой назначают гидроксихлорохин. Он эффективно снижает риск обострений болезни. Важно учитывать, что это лекарство способно влиять на зрение, поэтому важно регулярно проходить офтальмологическое обследование.
• Ингибиторы белка, стимулирующие В-лимфоциты. Одним из таких препаратов является белимумаб. Впервые за последние 50 лет он был утвержден в 2011 году в качества лекарства первой линии при лечении волчанки. Механизм его воздействия на волчанку заключается в подавлении аутоантител. Хотя для некоторых пациентов с СКВ, прием этого медикамента оказался эффективным, он нуждается в дальнейших исследованиях долгосрочного воздействия и безопасности.
• Иммуноподавдяющие средства/химиотерапия. В случаях тяжелых поражений волчанкой возможно применение таких препаратов как азатиоприн, метатрексат и циклофосфамид, которые угнетают деятельность иммунной системы. Лечение перечисленными средствами способно предотвратить повреждение органов, но их прием сопровождается тяжелыми побочными проявлениями, а также бесплодием у женщин. Пациенты в период лечения иммунодепрессантами должны находиться под пристальным наблюдением врача.

Важными факторами терапии являются диета и физическая активность. Сбалансированное питание должно включать фрукты, овощи, продукты из цельного зерна, обезжиренную молочную продукцию и низкокалорийные белковые блюда. Следует увеличить потребление продуктов с высоким содержанием омега-3 кислот, которые помогают подавить воспаление.

Также важна сбалансированность отдыха и физической активности. В активной фазе болезни, когда отмечается болезненность, опухание и ригидность суставов, отдых поможет уменьшить воспаление и усталость. Однако в период ремиссии важна регулярная физическая активность, которая объединяет аэробику, силовые упражнения и нагрузки, повышающие гибкость.