Склеродермия

Склеродермия — причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое склеродермия?

Склеродермией – что в переводе с древнегреческого буквально означает «твердая кожа» – поражены около 300,000 жителей Соединенных Штатов. Это состояние не обладает контагиозным характером, а также не отличается инфекционной природой либо развитием в виде злокачественных образований. Для указанной патологии характерны два состояния – склеродермия определенной локализации либо системный склероз.

Локализованная склеродермия

Данное состояние, в основном, поражает кожу, но также способно влиять на такие образования под кожным покровом как жировая, соединительная, мышечная и костная ткани. Склеродерма локализованной природы чаще встречается у детей. Среди взрослых пациентов указанная патология в большей мере распространена среди женщин, чем у мужчин. Развитие заболевания чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Выявлены два типа локализованной склеродермии:

  • Линейная.Этот тип заболевания сопровождается утолщениями кожи в виде линий или полос, для которых типична локализация в зоне рук, ног или головы. Линейная склеродермия может спровоцировать глубокие повреждения тканей (изъязвление кожных покровов).
  • Бляшечная.Для данного типа характерны появления одного или нескольких пятен овальной формы с ригидной кожей и более светлой либо темной пигментацией.

Системный склероз

Это состояние способно поражать различные части и системы тела, такие как кожа, кровеносные сосуды, органы пищеварительного тракта, сердце, легкие, почки, мышцы и суставы. Изменения, связанные с системным склерозом, наблюдаются у 30% пациентов со склеродермией. Системный склероз принято подразделять на лимитированный (очаговый) и диффузный.

Лимитированная склеродерма. Поражает кожу лица, рук и пальцев на них, пальцев ног и самих ног. У многих пациентов первыми симптомами системного склероза являются синдром Рейно и опухание пальцев – они могут появиться за несколько лет до развития других проявлений болезни. В случаях, когда затронуты внутренние органы, данная разновидность склеродермии может иметь смазанную симптоматику. Однако у части больных синдром Рейно, нарушения работы желудочно-кишечного тракта и поражения легких наблюдаются в острой форме. Еще одним проявлением очаговой склеродермы у некоторых пациентов является КРЕСТ (CREST)-синдром. Название этого проявления болезни является аббревиатурой, объединяющей первые буквы из названий пяти состояний, объединенных синдромом: кальциноз, [синдром] Рейно, эзофагеальная (пищевода) дисфункция, склеродактилия (поражение пальцев рук) и телеангиэктазия (расширение поверхностных сосудов).

Диффузная склеродерма. Утолщения кожи множественной локализации. Изменения эпидермиса способны затронуть любую часть тела, но чаще распространяются руки, бедра, грудь, живот и лицо. Они могут сопровождаться ограничением гибкости, зудом и болезненностью. Диффузная склеродермия способна поражать кровеносные сосуды, сердце, суставы, мышцы, пищевод, кишечник и легкие, причем степень вовлеченности этих органов и систем в патологическое состояние может заметно варьироваться. На фоне нелеченой дисфункции почек возможно развитие гипертонии. Основной причиной смертности при склеродермии являются осложнения, связанные с легкими. В редких случаях системный склероз сопровождается поражением только внутренних органов, не затрагивающим кожу.

Причины склеродермии

Причины развития склеродермы неизвестны. Считается, что это – заболевание аутоиммунной природы, то есть в его основе лежит аномальная реакция, при которой защитная система организма угнетает работу органов и систем собственного тела. Учеными установлено, что у пациентов со склеродермией наблюдается перепроизводство коллагена – ключевого компонента соединительной ткани. Избыточное депонирование коллагена приводит к уплотнению кожи и нарушениям работы внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут иметь различный характер и частично зависят от типа заболевания. Они включают:

  • Отложения кальция под кожей (кальциноз), которые иногда могут ее повреждать, а вскрытие таких очагов сопровождается выделением белого или крошковатого экссудата
  • Проблемы с пищеварением, в том числе угнетение моторики пищевода, которое может сопровождаться ощущением застревания пищи; заброс кислоты из желудка в пищевод; запор
  • Сухость в полости рта, глаз, кожи или вагинальная сухость, вызванная уменьшением выделений из влагосодержащих желез
  • Кардиопатии, такие как аритмия, сердечная недостаточность, воспаление сердечной оболочки (перикардит) и скопление жидкости в ней.
  • Нарушения работы почек, которые могут спровоцировать повышение кровяного давления, а иногда – почечную недостаточность
  • Такие проблемы с легкими как рубцевание ткани в них или повышение кровяного давления в артериях, питающих легкие (легочная артериальная гипертензия)
  • Ригидность, опухание, гиперемия и болезненная чувствительность к прикосновениям в суставах
  • Мышечная слабость, часто локализованная в верхней части рук или бедрах
  • Синдром Рейно – состояние, при котором снабжение кожи кровью сокращается как реакция на низкую температуру или эмоциональный стресс; при этом кожа пальцев рук и ног синеет
  • Утолщение кожи на пальцах (склеродактилия), которое затрудняет их сгибание и разгибание
  • Изменения кожных покровов: затвердевание и утолщение, а также блеск кожи или выпадение волос в пораженном участке
  • Телеангиэктазия – расширение мелких кровеносных сосудов, заметное на фоне кожи в виде сосудистой сетки или звездочек

Диагностика склеродермии

Для постановки диагноза врачу потребуется провести опрос относительно истории болезни, провести физический осмотри назначить ряд лабораторных исследований, а также биопсию тканей кожи (процедура, входе которой производится забор образца или образцов тканей с последующим изучением материала под микроскопом).

Лечение склеродермии

Склеродерму невозможно излечить, однако имеется ряд методик, которые способствуют устранению симптоматики заболевания. Они объединяют медикаментозную терапию и коррекцию образа жизни. Поскольку проявления болезни могут значительно варьироваться у различных пациентов, варианты лечения также разнообразны. Основным специалистом в команде лечащих врачей, вероятно, будет ревматолог. Возможно также привлечение медиков, профильными направлениями работы которых являются: лечение кардиопатий, заболеваний почек, кожи, легких, зубов и желудочно-кишечного тракта, развитие которых вероятно при склеродермии.

Индивидуальная организация лечения склеродермии

Один из лучших способов справиться с проявлениями заболевания – активное осознанное участие пациента в лечении и соответствующая коррекция образа жизни.

Оставить комментарий

%d такие блоггеры, как: