Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит

Что такое ювенильный дерматомиозит?

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – заболевание воспалительной природы, которое сопровождается мышечной слабостью и высыпаниями на коже в областях век и суставов. Данному заболеванию подвержены пациенты из различных возрастных и этнических групп. Большинство случаев болезни охватывает детей в возрасте от 5 до 10 лет. В среднем, у 1 одного из 5 детей наблюдаются симптомы поражения суставов, но эти проявления имеют мягкую выраженность. Динамика заболевания предполагает возможность ремиссии, однако у небольшого числа детей с ЮДМ может развиться хроническая форма болезни.

Причины ювенильного дерматомиозита

Причины, вызывающие развитие детского дерматомиозита, не установлены. Считается, что воспаление и повреждение клеток в мышечных тканях, так же как и в кровеносных сосудах, питающих мышцы и кожу, провоцируют сбои функциональности иммунной системы организма.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

В качестве первичного признака детского дерматомиозита обычно выступает сыпь красной или пурпурной окраски на веках либо щеках. Также возможно появление пятен, локализованных около ногтей, локтей, коленей, на груди или спине. Одновременно с появлением высыпаний вероятно развитие мышечной слабости, либо же проявление этого признака может развиться через несколько дней, недель или месяцев после манифестации кожных симптомов. Слабость обычно поражает мышцы шеи, плечевой пояс, зону спины и живота. Она способна затруднить такую активность как бег, подъем по лестнице, принятие сидячего положения из положения лежа либо принятие вертикальной позиции из сидячего положения.

Иные проявления патологии объединяют повышенный риск падения, охриплость голоса (дисфония), затруднение глотания (дисфагия). Приблизительно у половины детей, которым диагностирован ЮДМ, наблюдается болезненность в мышцах. У некоторых пациентов развивается кальциноз (отложение солей кальция в определенных участках тканей под кожей) либо развивается контрактура – недостаточность мышечной функциональности, провоцирующая ограничение подвижности суставов (пребывание в определенном согнутом состоянии).

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Для диагностирования ЮДМ врач проведет осмотр ребенка и проведет опрос относительно истории развития заболевания и его симптоматики. Существенным фактором для подтверждения диагноза является наличие характерных для дерматомиозита высыпаний. Кроме того, возможно проведение дополнительных обследований/анализов, которые могут включать следующие процедуры:

  • Магнитно-резонасная томография. Методика МРТ позволяет выявить воспаление мышечных тканей либо их отечность на ранних стадиях заболевания.
  • Электромиография. Это исследование заключается в измерении биоэлектрического потенциала мышц путем введения электродов в пораженную зону.
  • Биопсия мышечных тканей. Производится пунктат небольшого участка мышечной ткани, который затем исследуют под микроскопом. В случае ЮДМ воспалительные клетки локализованы вокруг мелких кровеносных сосудов мышц, вызывая их повреждение. Биопсия позволяет увидеть признаки такого процесса.
  • Анализы крови. Лабораторные анализы позволяют оценить уровень наличия специфических ферментов (белков), выработку которых провоцирует воспалительный процесс в мышцах. Кроме того, исследование состава крови может выявить аутоантитела, характерные для ЮДМ, что позволит выработать наиболее эффективный протокол лечения.
  • Капилляроскопия ногтевого ложа. Этот неинвазивный метод обследования заключается в нанесении незначительного количества масла на ложу ногтя, после чего производится оценка его капилляров при помощи увеличительной аппаратуры. Такой тест позволяет обнаружить воспалительные процессы или изменения в капиллярах (кровяном русле).

Лечение ювенильного дерматомиозита

Целями лечения ЮДМ являются купирование воспалительного процесса, повышение функциональности и предотвращение инвалидизации. Они достигаются сочетанием методов медикаментозной, физической и логопедической терапий, а также применением коррекции индивидуального образа жизни пациента.

Препараты, которые могут быть рекомендованы к приему, включают:

  • Кортикостероиды. Кортикостероиды – мощные противовоспалительные лекарства. Их часто применяют в качестве препаратов первой линии при лечении таких миопатий воспалительной природы как ЮДМ, поскольку для этих препаратов характерно быстрое воздействие. Однако – в силу побочных эффектов – их прием стараются максимально ограничить по времени.
  • Метотрексат. Эффект от приема метотрексата, по сравнению с применением кортикостероидов, сказывается на воспалительных процессах при ЮДМ позже, но с ним связано значительно меньшее количество побочных проявлений.
  • Иммуноглобулины для внутривенного введения. В состав иммуноглобулинов входят здоровые антитела доноров крови. Они способны угнетать агрессивные антитела, которые поражают мышцы и кожу.
  • Иные медикаменты. Группа препаратов, прием которых может быть рекомендован при ЮДМ, объединяет циклоспорин, азатиоприн, такролимус, гидроксихлорохин и лекарства курса анти-TNF терапии.

К дополнительным методам терапии относятся:

  • Физиотерапия. Физические упражнения позволяют сохранить или развить силу и гибкость. Кроме того, методы физиотерапии направлены на предотвращение дистрофии мышц, развития явлений ригидности и контрактур.
  • Логопедия. Приемы логопедии могут оказаться эффективными в случаях развития затруднений с речью или глотанием.
  • Защита кожных покровов. Защита от избыточного солнечного излучения поможет избежать развития кожных заболеваний и заболеваний мышц. Важными в этом подходе являются применение солнцезащитных кремов, ношение широкополых шляп, плотной одежды и ограничение пребывания на солнце в периоды его максимальной активности.

Индивидуальная коррекция образа жизни при ювенильном дерматомиозите

Поскольку ЮДМ способен принимать хронический (долгосрочный) характер, для пациентов важно принимать активное участие в его лечении. Большое значение имеет поддержание общего состояния здоровья. Сохранение физической активности и выполнение предписанного комплекса в рамках физиотерапии помогут восстановить и поддержать мышечную силу. В случаях, когда болезнь затрудняет глотание, следует организовать приготовление продуктов, безопасных в употреблении, а также заняться упражнениями логопедического комплекса, что поможет придерживаться полноценного питания и качества жизни.

Оставить комментарий

%d такие блоггеры, как: