Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как гранулематоз Вегенера, — это редкая форма васкулита. Это заболевание характерно тем, что капилляры в носу, носовых пазухах, ушах, легких и почках воспаляются и разрываются. В некоторых случаях это может происходить и в других органах тела. Так вокруг кровеносных сосудов может появиться гранулема, которая в дальнейшем разрушает здоровые ткани.

Гранулематоз Вегенера чаще всего встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 65 лет. Тем не менее, в медицине были также зафиксированы случаи заболевания 3-месячных детей. Наименее подвержено этой болезни темнокожее население.

Причины

Учеными до сих пор не выявлены точные причины гранулематоза, однако медицине известно, что это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в иммунной системе происходит сбой, в результате которого она атакует и разрушает здоровые ткани организма.

Симптомы

При гранулематозе с полиангиитом чаще всего появляется дискомфорт в области носовых пазух и легких. Среди остальных ранних симптомов – жар, ночное потоотделение, переутомление и общее чувство недомогания. У некоторых пациентов болезнь затрагивает лишь органы дыхания и не причиняет вреда почкам. Однако если это все же происходит, первые признаки появляются на более поздних стадиях заболевания. Их можно обнаружить лишь с помощью анализа мочи и крови. Со временем развиваются почечная недостаточность и анемия.

Итак, к симптомам гранулематоза относятся:

  • боль и воспаление носовых пазух;
  • гнойные выделения из носа;
  • носовые кровотечения;
  • жар;
  • общее чувство недомогания;
  • необъяснимая потеря веса;
  • ушные инфекции;
  • кашель;
  • боль в груди;
  • кашель с кровью;
  • одышка, затрудненное дыхание;
  • болезненные и опухшие суставы;
  • кровь в моче;
  • кожная чувствительность;
  • покраснение, жжение или боль в глазах.

Диагностика

Врач может поставить предварительный диагноз, основываясь на описании симптомов, результатах физического осмотра, лабораторных анализов и рентгенографии. Для его подтверждения, как правило, назначается биопсия.

Доктор может направить пациента на:

  • АНЦА. Это анализ крови, направленный на выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, или аутоантител к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Их присутствие во взятом образце подтверждает наличие аутоиммунного заболевания.
  • анализ мочи. Он может выявить признаки почечного заболевания.
  • биопсию. У больного берут небольшой образец пораженной ткани (кожи, слизистой носа, пазух, верхнего слоя легких, почек или других внутренних органов) и исследуют его под микроскопом для подтверждения диагноза.

К возможным обследованиям, рекомендуемым при данных симптомах, относятся:

  • бронхоскопия с биопсией;
  • биопсия почек;
  • биопсия слизистой носа;
  • открытая биопсия легких;
  • биопсия кожи;
  • биопсия верхних дыхательных путей;
  • КТ пазух носа;
  • КТ грудной клетки;
  • рентгенография грудной клетки.

Лечение

При гранулематозе Вегенера крайне важно начать незамедлительное лечение, поскольку это заболевание может привести к летальному исходу. Однако соответствующая терапия улучшает шансы пациентов и исключает смертельную угрозу. Кортикостероиды быстро снимут воспаление, а другие медицинские препараты, такие как азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат, замедлят реакцию иммунитета. Иногда пациентам назначают бисфосфонаты для профилактики потери костной массы, вызванной преднизоном, фолиевую кислоту на случай побочных эффектов метотрексата и сульфаметоксазол/триметоприм, чтобы предотвратить легочную инфекцию.

Последствия

При гранулематозе Вегенера необходимо точно следовать намеченному курсу лечения, поскольку в противном случае болезнь может вызвать серьезные осложнения и даже смерть. По статистике, половина пациентов подвержена повторному заболеванию через два года после окончания лечения.

Оставить комментарий

%d такие блоггеры, как: