Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как гранулематоз Вегенера, — это редкая форма васкулита. Это заболевание характерно тем, что капилляры в носу, носовых пазухах, ушах, легких и почках воспаляются и разрываются. В некоторых случаях это может происходить и в других органах тела. Так вокруг кровеносных сосудов может появиться гранулема, которая в дальнейшем разрушает здоровые ткани.

Гранулематоз Вегенера чаще всего встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 65 лет. Тем не менее, в медицине были также зафиксированы случаи заболевания 3-месячных детей. Наименее подвержено этой болезни темнокожее население.

Причины

Учеными до сих пор не выявлены точные причины гранулематоза, однако медицине известно, что это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в иммунной системе происходит сбой, в результате которого она атакует и разрушает здоровые ткани организма.

Симптомы

При гранулематозе с полиангиитом чаще всего появляется дискомфорт в области носовых пазух и легких. Среди остальных ранних симптомов – жар, ночное потоотделение, переутомление и общее чувство недомогания. У некоторых пациентов болезнь затрагивает лишь органы дыхания и не причиняет вреда почкам. Однако если это все же происходит, первые признаки появляются на более поздних стадиях заболевания. Их можно обнаружить лишь с помощью анализа мочи и крови. Со временем развиваются почечная недостаточность и анемия.

Итак, к симптомам гранулематоза относятся:

• боль и воспаление носовых пазух;
• гнойные выделения из носа;
• носовые кровотечения;
• жар;
• общее чувство недомогания;
• необъяснимая потеря веса;
• ушные инфекции;
• кашель;
• боль в груди;
• кашель с кровью;
• одышка, затрудненное дыхание;
• болезненные и опухшие суставы;
• кровь в моче;
• кожная чувствительность;
• покраснение, жжение или боль в глазах.

Диагностика

Врач может поставить предварительный диагноз, основываясь на описании симптомов, результатах физического осмотра, лабораторных анализов и рентгенографии. Для его подтверждения, как правило, назначается биопсия.

Доктор может направить пациента на:

• АНЦА. Это анализ крови, направленный на выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, или аутоантител к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Их присутствие во взятом образце подтверждает наличие аутоиммунного заболевания.
• анализ мочи. Он может выявить признаки почечного заболевания.
• биопсию. У больного берут небольшой образец пораженной ткани (кожи, слизистой носа, пазух, верхнего слоя легких, почек или других внутренних органов) и исследуют его под микроскопом для подтверждения диагноза.

К возможным обследованиям, рекомендуемым при данных симптомах, относятся:

• бронхоскопия с биопсией;
• биопсия почек;
• биопсия слизистой носа;
• открытая биопсия легких;
• биопсия кожи;
• биопсия верхних дыхательных путей;
• КТ пазух носа;
• КТ грудной клетки;
• рентгенография грудной клетки.

Лечение

При гранулематозе Вегенера крайне важно начать незамедлительное лечение, поскольку это заболевание может привести к летальному исходу. Однако соответствующая терапия улучшает шансы пациентов и исключает смертельную угрозу. Кортикостероиды быстро снимут воспаление, а другие медицинские препараты, такие как азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат, замедлят реакцию иммунитета. Иногда пациентам назначают бисфосфонаты для профилактики потери костной массы, вызванной преднизоном, фолиевую кислоту на случай побочных эффектов метотрексата и сульфаметоксазол/триметоприм, чтобы предотвратить легочную инфекцию.

Последствия

При гранулематозе Вегенера необходимо точно следовать намеченному курсу лечения, поскольку в противном случае болезнь может вызвать серьезные осложнения и даже смерть. По статистике, половина пациентов подвержена повторному заболеванию через два года после окончания лечения.